什么是淀粉樣變性腎病(腎淀粉樣變性是屬于什么病)
什么是淀粉樣變性腎病
一、病史
本病病程長，緩慢發(fā)展，部分病人與遺傳有關(guān)。
二、臨床表現(xiàn)和分類
1．原發(fā)性皮膚淀粉樣變：僅有皮損，不累及內(nèi)臟器官，少數(shù)病人可突然累及很多部位。皮損出現(xiàn)后極難消失，病人的一般健康不受影響。本型可分淀粉樣變苔蘚、斑狀淀粉樣變、腫脹型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。
淀粉樣變苔蘚：皮損多對稱分布在兩小腿脛前，其次累及上背部，也可波及大腿和前臂。早期皮損為針頭大小的褐色斑點，漸變成尖頭樣丘疹，逐漸增大，直徑達2mm左右。其形態(tài)呈扁平隆起，半球形或圓錐形，質(zhì)地較硬，顯現(xiàn)棕色、褐紅色、淡紅色或近似正常膚色，具蠟樣光澤，表面粗糙，角化過度或帶有少量鱗屑，頂部有黑色角質(zhì)栓，剝?nèi)ズ蟪誓殸畎枷?。早期稀疏，逐漸密集而不融合，在小腿部、上背部皮疹呈念珠狀排列有重要的診斷意義。常有劇烈瘙癢，因搔抓而皮膚粗糙、肥厚，類似單純性苔蘚或扁平苔蘚。
斑狀淀粉樣變：皮損常發(fā)生于上背部，亦可發(fā)生在軀干和四肢。其特點為中等度瘙癢和對稱分布的網(wǎng)狀褐色色素沉著斑，外觀似“波紋型”有診斷價值。
結(jié)節(jié)狀淀粉樣變：皮疹發(fā)生于小腿、軀干、龜頭等處，女性多見。損害為結(jié)節(jié)或斑塊，直徑2～3cm，棕色或金黃色，損害上覆以萎縮而松弛的皮膚。
腫脹型淀粉樣變：類似硬皮病。
2．原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變：早期皮疹為細小發(fā)亮散在分布的丘疹，扁平或半球形，蠟狀琥珀色，光滑堅硬，因有張力可出現(xiàn)半透明水皰，損害亦可融合成大小不等的斑狀或結(jié)節(jié)狀，皮疹往往有出血而呈藍紅色。在丘疹和結(jié)節(jié)的附近具有瘀點。皮疹主要發(fā)生在面部，累及心、腎、肝和胃腸道等多臟器，皮膚損害約占25％。面部有彌漫性斑塊者狀如獅面，唇和頰粘膜受累時顯肥厚，喉部受損出現(xiàn)聲嘶和吞咽困難。手指受侵犯時，紅腫變硬，類似硬皮病或粘液性水腫性苔蘚。四肢可有紫癜和外傷性大皰，類似大皰性表皮松解癥。少數(shù)病例皮下有硬的結(jié)節(jié)及斑塊。
40％病例舌有彌漫浸潤，變成巨舌，但質(zhì)硬更顯著，往往同時存在舌炎，可見溝紋，壞死和膿性分泌物，自覺疼痛。舌表面可出現(xiàn)出血性丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊。
背部疼痛為骨胳肌受累，表現(xiàn)有心功能不全、蛋白尿、腎功不全為心腎受累。另外可有嘔血、便血等胃腸道癥狀，約20％的病人最終伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)骨痛。
本病預后差，常在心肌功能不全和多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)后2年內(nèi)死亡，部分患者出現(xiàn)胃腸道出血。
3．遺傳性系統(tǒng)性淀粉樣變：主要侵犯腎臟、周圍神經(jīng)、脊髓神經(jīng)節(jié)和心臟。
（1）發(fā)熱、蕁麻疹、耳聾型：屬常染色體顯性遺傳，青春期發(fā)病，突然發(fā)熱，寒戰(zhàn)，蕁麻疹樣皮疹，進行性耳聾。腎臟有淀粉樣沉積，病程長達數(shù)年，終因腎功能衰竭而死亡。
（2）家族性地中海熱型：呈常染色體隱性遺傳。反復出現(xiàn)短期發(fā)熱，伴有腹膜炎、胸膜炎和關(guān)節(jié)炎，常因腎臟受累而死亡。
（3）Andrade型：呈顯性遺傳，以周圍感覺及運動神經(jīng)受累為特征。主要侵犯下肢，表現(xiàn)為胃腸道病變，無汗，體位性低血壓，括約肌病變和營養(yǎng)不良性損害。
（4）上肢神經(jīng)病變型：某些方面類似Andrade型，神經(jīng)病變以上肢更顯著。同時有胃腸道癥狀，脾腫大，玻璃體混濁和硬皮病樣皮膚改變。
（5）心臟型：主要累及心臟，迅速出現(xiàn)進行性心力衰竭。
4．繼發(fā)性皮膚淀粉樣變：常繼發(fā)于各種慢性炎癥性疾病，主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官，少數(shù)累及甲狀腺，皮膚無損害。原發(fā)性疾病有類風濕性關(guān)節(jié)炎、麻風、結(jié)核、梅毒、局限性腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)締組織病、腫瘤、血吸蟲病等。可表現(xiàn)有肝腫大、蛋白尿、腎炎和尿毒癥。
參考資料：***/cure/prevention/skin/index.asp
皮膚淀粉樣變是怎么形成的
1、淀粉樣變病的病因尚不明確，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變常有皮膚損害，繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變可繼發(fā)于慢性炎癥和腫瘤，主要累及實質(zhì)性器官，無皮膚損害，有些淀粉樣變病與遺傳有關(guān)。
2、淀粉樣變病以淀粉樣蛋白異常沉積于組織和器官的細胞外，導致一組有共同特點而臨床表現(xiàn)各異的疾病的總稱。
擴展資料：
一、原發(fā)性皮膚淀粉樣變：
1、苔蘚樣淀粉樣變最常見，好發(fā)于中年人，皮膚損害呈對稱性分布于四肢伸側(cè)，典型的皮膚損害為半球形、多角形或圓錐形質(zhì)硬丘疹，頂端有黑色角栓，皮損密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特征，劇烈瘙癢。
2、斑狀淀粉樣變好發(fā)于中年以上女性，皮膚損害主要見于背部和肩胛間區(qū)或四肢伸側(cè)，表現(xiàn)為成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成網(wǎng)狀或波紋狀外觀，自覺輕度瘙癢。
3、異色病樣皮膚淀粉樣變少見，皮膚損害表現(xiàn)為色素沉著伴點狀白斑，常與苔蘚樣或斑狀淀粉樣變并發(fā)。
4、結(jié)節(jié)性淀粉樣變此病又稱淀粉樣瘤，罕見，皮膚損害好發(fā)于面部、軀干、四肢，表現(xiàn)為有蠟樣光澤的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或斑塊。
5、肛門骶骨部皮膚淀粉樣變此病表現(xiàn)為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣淀粉樣變。
6、摩擦性淀粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦局部引起的斑狀或苔蘚樣皮損。
參考資料來源：百度百科-皮膚淀粉樣變
什么是皮膚淀粉樣變
病情分析：皮膚淀粉樣變：淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導致的疾病，均勻無結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物，由于其化學反應(yīng)類似淀粉（如與碘反應(yīng)）故名，但實際與淀粉無關(guān)。本病一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質(zhì)組織，又可分為局限性及系統(tǒng)性。后者常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結(jié)核病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等。淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導致的疾病，實際與淀粉無關(guān)。一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同，而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變，此兩種類型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。根據(jù)皮損的不同，皮膚淀粉樣變有分：苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變，還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。 苔蘚樣淀粉樣變最常見，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。根據(jù)您的病情描述，您應(yīng)該屬于原發(fā)性皮膚淀粉樣變性。 指導意見：1、首先您要注意受損皮膚的護理，不要用刺激性護膚產(chǎn)品； 2、其次您要合理的飲食，避免刺激性食物，多運動，提高身體抵抗力； 3、目前尚無辦法使皮疹消退?？梢酝庥镁SA酸類藥物、皮質(zhì)類固醇激素等。
皮膚淀粉樣變的癥狀
皮膚淀粉樣變及其癥狀。淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導致的疾病，均勻無結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。
由于發(fā)病原因及其個人體質(zhì)不同，不同患者的淀粉樣變癥狀特征也不盡相同，長沙鴻業(yè)皮膚病?？漆t(yī)院的皮膚專家指出，淀粉樣變是一種比較頑固的慢性皮膚疾病，
主要癥狀有：1、苔蘚樣淀粉樣變
多見于中年，皮損多對稱分布在兩小腿脛前，其次在臂外側(cè)、腰、背和大腿。典型損害為半球形、圓錐形的丘疹，質(zhì)硬，顯棕色、褐色或似正常膚色，有少許鱗屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列，自覺瘙癢劇烈，長期搔抓，丘疹融合成苔蘚樣變。
2、斑狀淀粉樣變
多見于中年以上，好發(fā)于背部肩胛間區(qū)，亦可累及軀干及四肢，皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點狀色素斑聚合而成，呈網(wǎng)狀或波紋型，皮疹輕微瘙癢。
3、結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變
也稱淀粉樣瘤，本型罕見，是單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結(jié)節(jié)，位于頭、面、軀干和四肢，自覺瘙癢。
4、皮膚異色病樣淀粉樣變
屬常染色體隱性遺傳，多在20歲前發(fā)病，男性多見，好發(fā)于背、腰、和耳后或分布全身，除苔蘚樣丘疹外，有皮膚萎縮、毛細血管擴張、網(wǎng)狀色素異常，多在春夏季出現(xiàn)水皰或血皰，可有掌跖角化，對光過敏和身材矮小。偶有成年發(fā)病。
5、結(jié)節(jié)愛小型
特點為結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮，有柔軟感。有的發(fā)生于老年人的肛門骶骨部，呈現(xiàn)為以肛門為中心放射狀褐色斑片，有癢感。
看完以上的內(nèi)容介紹，相信大家跟小編一樣，已經(jīng)對于皮膚淀粉樣變不再那么陌生了，心里已經(jīng)有了一個概念，那么面對這種慢性皮膚疾病，患者朋友要積極治療。配合治療并堅持治療，才能恢復皮膚健康。
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